Naxos sendromu, kalıtsal olan ve cildin bulunduğu dokuların etkilendiği bir hastalıktır. Bu sendrom, aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati (ASVK) ile birlikte seyrettiği için bazen ASVK ile eşanlamlı olarak da kullanılır.
Naxos sendromu, Naxos adasında yaşayan Yunan nüfusunda sıkça görülmektedir ve bu nedenle bu isimle anılmaktadır. Sendrom, yaklaşık olarak 1/1000 prevelans ile nadir görülen bir hastalıktır.
Naxos sendromunun en belirgin özelliği, cildin beyaz, kalınlaşmış, yassılaşmış, çatlayabilir ve elastikiyetini kaybetmiş olmasıdır. Ayrıca, saçlar zayıf ve dökülmüş, tırnaklar kırılgan ve dişler zayıf olabilir. Cilt anomalilerini genellikle bebeklik çağında fark etmek mümkündür.
Naxos sendromunda, kalp de etkilenir ve aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopatiye (ASVK) yol açar. Bu durum, ventriküler fibrilasyona veya taşikardiye neden olarak ani kardiyak ölüm riskini artırır. ASVK, kalbin sağ ventrikülüne yerleşen, zarar görmüş yabancı dokuların yerine yağ ve bağ dokusunun ilerlemesiyle oluşan genetik bir hastalıktır.
Naxos sendromunun tedavisi, semptomları kontrol altına almak ve olası riskleri azaltmak için multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Bu tedavi yöntemleri, ilaç tedavisi, düzenli kalp kontrolü, elektrokardiyografi (EKG), egzersiz kısıtlaması ve gerektiğinde ameliyatı içerebilir.
Sonuç olarak, Naxos sendromu nadir görülen bir kalıtsal hastalıktır ve cildin etkilendiği cilt anomali ve kalp sorunlarına neden olur. Tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve semptomların kontrolü ile hastalığın ilerlemesini durdurmaya yönelik önlemler içerir.
Ne Demek sitesindeki bilgiler kullanıcılar vasıtasıyla veya otomatik oluşturulmuştur. Buradaki bilgilerin doğru olduğu garanti edilmez. Düzeltilmesi gereken bilgi olduğunu düşünüyorsanız bizimle iletişime geçiniz. Her türlü görüş, destek ve önerileriniz için iletisim@nedemek.page